本该在操场上奔跑嬉笑的 10 岁女孩小玲（化名），此刻却蜷缩在病床上。最初，家人以为只是普通感冒引发的发热，可随着时间推移，情况急转直下。她开始眼神迷离，走起路来摇摇晃晃，像踩在棉花上，连说话都含糊不清，嘴角不受控制地歪斜，就连笑容也变得扭曲。更可怕的是，她会毫无征兆地抽搐，嘴里说着让人摸不着头脑的话语，整个人陷入混乱与恐惧之中。
2025年4月，心急如焚的家长带着小玲来到首都医科大学附属首都儿童医学中心神经内科就诊。入院后，小玲经过一系列的检查，头颅MRI发现“硬脑膜增厚”，增强核磁提示“硬脑膜强化”。医生怀疑这是一种神经系统的少见病——肥厚性硬脑膜炎（HP），这种病恰好能解释小玲目前出现的发热、共济失调、面神经麻痹等一系列的症状。
明确诊断后，医生为小玲制定了系统的诊治方案，采用糖皮质激素的冲击治疗及序贯的口服治疗。在医护人员的精心治疗下，小玲的病情逐渐好转，最终顺利出院。然而，医生郑重地提醒家长，肥厚性硬脑膜炎需要长期随访，定期监测随诊，切不可掉以轻心。
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什么是肥厚性硬脑膜炎？
正常情况下，硬脑膜（包裹大脑的坚韧膜）很薄。但HP患者的硬脑膜会异常增厚、发炎，压迫神经或影响脑功能，导致各种症状。肥厚性硬脑膜炎(HP)是一种以硬脑膜增厚、炎性纤维化为特征的罕见神经系统疾病，主要病理表现为慢性、进行性弥漫性或是局限性炎症，可导致硬脑膜增厚和纤维化，进而引起一系列神经系统症状。本病病因多样，主要为继发性和原发性两大部分，继发性常见的原因包括感染、外伤和药物刺激、恶性肿瘤的浸润以及转移、自身免疫性疾病的慢性炎症以及鞘内用药、血液透析等等，原发性的又称为特发性肥厚性硬脑膜炎，病因不明，可能与IgG4相关性疾病有关（血清IgG4水平升高）。
肥厚性硬脑膜炎的临床表现是什么？
本病的临床表现可多种多样，主要症状取决于炎性病变的位置和邻近组织受压迫情况，总体而言，HP以头痛和多组颅神经麻痹为主要临床症状。特发性HP最常见的头痛模式是慢性每日头痛和慢性偏头痛，颅神经麻痹其中以视神经、外展神经、动眼神经及听神经的功能受损常见，多对颅神经受累较单一神经受累更为常见。同时由于HP多累及小脑幕，故共济失调在HP患者中也相对常见。
如何确诊肥厚性硬脑膜炎？
肥厚性硬脑膜炎的典型临床表现——“奔驰征”
得了肥厚性硬脑膜炎怎么办，如何治疗？
早期治疗最关键，HP可能导致永久性神经损伤，越早控制炎症，恢复越好。目前皮质类固醇是HP的一线治疗方法，家长需要警惕并发症：如脑积水（头痛加重、呕吐）、静脉血栓（突然偏瘫）等情况，且本病需要长期随访：部分患儿需长期用药（如激素），需定期复查MRI及血清学指标等，评估疗效及副作用。本病虽激素有效，但容易复发，复发后可选用激素+免疫抑制剂联合治疗等。
主要参考文献
1) Abrantes FF， Moraes M， Rezende Filho FM，et al. A clinical approach to hypertrophic pachymeningitis[J]. Arq Neuropsiquiatr， 2020，78(12)：797-804.
3) 罗伟刚，尹园园，任慧玲. 肥厚性硬脑膜炎的临床诊疗思路与研究进展[J]. 临床神经病学杂志，2023，36(1)：72-76. DOI：10.3969/j.issn.1004-1648.2023.01.017.
文 | 焦辉、张建昭
编辑 | 宣传中心 郝洁
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